“什么是支气管扩张，怎么诊断支扩，又如何治疗及控制复发呢？”

    　　让我们一起八一八吧。

    　　2012年我国成人支气管扩张诊治专家共识中将支气管扩张症定义为，是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张，导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态，很多疾病影像学也表现为 支气管扩张，如肺间质纤维化所致的牵拉性支气管扩张，类似的单纯影像学表现的支气管扩张。

    　　专家解读：

    　　1. 支扩可定义为支气管的永久性异常扩张，实际上这是一种放射学/病理学诊断。（简单的说就是不可逆转的病变欧）

    　　2. 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。

    　　3. 作为一种异质性疾病，由于在确诊之前有较长的病史，因此甚难确定病因。

    　　4. 总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。

    　　别紧张，支气管扩张在我国可不算是少见病，但是由于缺乏一定的重视，支扩的宣教还远未普及，那我们一起来了解一下支扩吧。

    　　“支气管扩张的病因主要继发于肺炎或其他呼吸道感染”

    　　1． 既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占 41%—— 69%，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。

    　　2． 结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺 上叶支气管扩张。

    　　3． 异物和误吸：儿童下气道异物吸入是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸入异物 或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。

    　　4． 大气道先天性异常：对于所有支气管扩张症患者都要考虑是否存在先天性异常，可见 于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征及食管气管瘘。

    　　5． 免疫功能缺陷：对于所有儿童和成人支气管扩张症患者均应考虑是否存在免疫功能 缺陷，尤其是抗体缺陷[A]。病因未明的支气管扩张症患者中有 6% —— 48%存在抗体缺陷。免疫 功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为 CVID、XLA 及 IgA 缺乏症。严重、持续或反复感染，尤其是多部位感染或机会性感染者，应怀疑免疫功能缺 陷的可能，对于疑似或确定免疫功能缺陷合并支气管扩张的患者，应由相关专科医生共同制 定诊治方案。

    　　6． 纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎 所有患者均合并上呼吸道症状（流涕、嗅觉丧失、鼻窦炎、听力障碍、慢性扁桃体炎）及男性不 育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。

    　　7．结缔组织疾病：2.9% —— 5.2%的类风湿关节炎患者肺部高分辨率 CT 检查可发现支气管扩张。

    　　8.其他疾病：炎症性肠病、抗胰蛋白酶缺乏等。

    　　“支气管扩张的表现”

    　　支气管扩张病人最常见的几点表现：

    　　1.咳咳咳，慢性咳嗽咳不停。

    　　2.痰量多且厚。

    　　3.痰血、咯血老反复。

    　　“如何诊断支气管扩张 ”

    　　支扩的诊断根据为典型的临床症状及 HRCT 的特异性放射学表现。患者多有每天咯浓痰，呼吸困难，咯血及疲乏，大多数病例每年至少有一次急性发作，常规检查如下。

    　　主要影像学检查：胸部 X 线检查，胸部高分辨率 CT 扫描

    　　实验室检查：血炎性标志物，免疫球蛋白和蛋白电泳，微生物学检查， 血气分析。

    　　其他检查：肺功能检查，支气管镜检查

    　　“那么怎样治疗支扩呢”

    　　（一）物理治疗

    　　主要为排痰，物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性，维持或改善运动耐力，缓解 气短、胸痛症状。常用排痰技术如下：①体位引流：采用适当的 体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。无法耐受所需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者不要采取这类方式欧。②震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。③主动呼吸训练：支气管扩张症患者应练习主动呼吸训练促进排痰[。每次循环应包含 3 部分：胸部扩张练习，即深呼吸，用力 呼气，放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道；用力呼气可 使呼气末等压点向小气道一端移动，从而有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌 缓慢呼吸，可避免用力呼气加重气流阻塞。④辅助排痰技术：包括气道湿化（清水雾化）、雾 化吸入盐水、短时雾化吸人高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气；祛痰治疗前雾化 吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入 β2-受体激动剂，可提高祛痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前 和吸入后 5 min 测定 FEV1 或呼气峰流速，以评估有无气道痉挛；气道高反应性患者吸入高 张盐水前应预先应用支气管舒张剂。

    　　（二）药物治疗

    　　1.抗生素：支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加 和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。

    　　2.黏液溶解剂：气道黏液高分泌及黏液清除障碍导致黏液潴留是支气管扩张症的特征 性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果，短期吸入甘露醇则未见明显疗效。急性加 重时应用溴己新可促进痰液排出，羟甲半胱氨酸可改善气体陷闭。

    　　3. 支气管舒张剂：由于支气管扩张症患者常常合并气流阻塞及气道高反应性，因此经常 使用支气管舒张剂。合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对 β2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗；不推荐常规应用甲基黄嘌呤 类药物。

    　　4.吸入糖皮质激素（简称激素）：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，吸入激素可减少排痰量，改善生活质量，有铜绿假单孢菌定植者改善更明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。

    　　5.治疗咯血：垂体后叶素、促凝血药

    　　（三）手术及并发症的处理

    　　1．手术：目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。

    　　2．无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间，但尚无确切证据证实其对病死率有影响。

    　　（四） 疫苗注射:

    　　定期注射疫苗可以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染和预防支气管扩张症急性发作。