肺动脉高压（PAH）是以血管增殖、重塑、原位血栓形成、肺血管床进行性闭塞和肺血管阻力进行性增加为特征的肺小动脉疾病。其发病机制尚未明确，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，旨在恢复肺血管的张力阻力和压力，改善心功能增加心排血量，提高生存质量。现其临床治疗主要包括：针对原发病和致病因素的治疗、抗凝治疗、利尿治疗等。 一、针对原发病和致病因素的治疗的药物1、内皮素受体拮抗剂推荐药物：波生坦、塞塔生坦和安倍生坦。具有收缩血管、刺激血管平滑肌细胞增殖和纤维化的作用，是现有最有效的治疗PAH的药物。但服用应注意其主要副作用可导致肝功能异常，需要每月检查一次肝功能。主要用于中晚期患者。2、前列环素及其类似物推荐药物：依前列醇、曲前列素、贝前列素和伊洛前列素。具有很强的肺血管舒张作用以及血小板聚集抑制作用，可保护内皮细胞，抗增殖。3、钙通道阻滞剂推荐药物：地尔硫卓、氨氯地平和长效硝苯地平。应注意其适应证只针对急性血管反映试验阳性性的患者，且应从小剂量开始，逐步加量以达到耐受剂量。通过3至6个月，血流动力学指标持续改善的患者，可给予长期治疗。4、磷酸二酯酶-5抑制剂推荐药物：西地那非、伐地那非和他达那非。实验已证实该药物具有急性舒张肺血管的效应，但目前尚没有指南推荐其作为PAH患者常规治疗用药，仅针对其他各类药物无效的患者。用药个体差异较大，服用时应严格遵循医嘱。二、抗凝治疗适用于特发性PHA患者，应注意可能使咯血危险性的增加，不建议儿童使用。三、利尿治疗适用于右心容量负荷过重的患者，但应避免快速和过量适用，可加重全身低血压和肾功能不全。四、其他注意事项建议保持适当运动，避免低氧环境以及重体力活动；建议接种流感和肺炎球菌疫苗，以预防呼吸道感染。 肺动脉高压是一种发病机制复杂、预后差的疾病，早期诊断和选取合理的药物对治疗十分重要。
